Роль нарушений в системе комплимента #наследственныйангиоотек Забродская Л.В.

Роль нарушений системы комплимента в клинике наследственного ангионевротического отека. к.м.н. Забродская Л.В. Роль нарушений системы комплимента в клинике наследственного ангионевротического отека. к.м.н. Забродская Л.В. Причина заболевания – снижение функции белка (количественное или функциональное), ингибирующего С1-эстеразу, что приводит к быстрой неконтролируемой активации, преимущественно компонентов комплемента, брадикининового каскада, калликреиновой системы. При лабораторном обследовании больных НАО обнаруживается следующее: содержание ингибитора С1 обычно не более 20-30% от нормального (или отсутствие даже в период полной ремиссии), концентрации С2- и С4-компонентов – не более 30-40% от нормальных (нормальный уровень этих фракций исключает вероятность НАО). Следует также отметить, что дефицит ингибитора С1 может быть приобретенным (у пожилых людей). Он ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору (аутоиммунной патологией) или с хронической инфекцией. Однако для приобретенного ангионевротического отека, в отличие от наследственного, характерен низкий уровень С1q-фракции. Очень важно для установления диагноза обследование близких родственников больного НАО, вероятность тяжелого приступа при неустановленном диагнозе составляет 30-35%. Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза. Существуют определенные трудности ранней диагностики НАО. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу. Заболевание может оставаться нераспознанным на протяжении десятков лет, типичными ошибочными диагнозами являются «аллергический ангионевротический отек» и «анафилаксия». Наш сайт: https://ua.haei.org/ Ссылка на ресурс Такеда: https://www.knowhae.com.ua/ Ссылка на все ресурсы о НАО: https://taplink.cc/hae_ukraine #HAE#НАО#ангионевротическийотек#наследственныйангиоотек#hereditaryangioedema#такедапоруч#haeinfo#haeukraine#knowhae